Har huvudsakligen 2 syften:
Behandling av symtom och komplikationer av sjukdomen.
Specifik behandling av den underliggande patofysiologin d v s destruktion av små intralobular ductuli i levern.
Behandling av symtom till följd av kronisk kolestas
Klåda
Antihistaminer har sämre effekt vid kolestatisk klåda än vid andra typer av klåda. I vissa fall kan de lindra klåda vid tidig och beskedlig PBC.
Kolestyramin (Questran) gram/dag i första hand. Brukar lindra klåda hos de flesta av PBC-patienter. Ges före och efter frukost med startdos på 1 dospåse x 2 ningar: Buksvullnad, illamående och läkemedel bör inte intas samtidigt p g a risken för minskad absorption vid kombination med Questran.
Vid terapisvikt med Questran, kan försök med rifampicin (Rimactan) mg 1 x 2 p.o. rekommenderas. Tyvärr finns det risk för idiosynkratisk leverskada av rifampicin. Därför bör man vara uppmärksam på nya symtom och försämring av leverprover efter insatt rifampicin-behandling som bör utsättas om detta förekommer. Risk för hemolys och njurskador finns också.
Fenobarbital (Fenemal) i en dos på mg till natten p.o., har effekt på vissa patienter.
Vid svår klåda som inte svarar på denna behand
Vad är PBC
Vad är PBC
PBC &#; Primär Biliär Cholangit eller Kolangit &#; är en ovanlig autoimmun leversjukdom. 9 av 10 som drabbas är kvinnor och många får diagnosen när de är mellan 40 och 60 år. Även män och yngre kvinnor kan också utveckla PBC, det är dock ovanligt.
Sjukdomen innebär i korthet att gallgångarna i levern drabbas av inflammation som medför att ärrvävnad bildas i levern. På lång sikt angriper inflammationen hela levervävnaden vilket i slutstadiet innebär skrumplever (cirros). Det hittills använda namnet &#;primär biliär cirros“ är vilseledande, då PBC idag kan diagnostiseras i ett tidigt stadium långt innan cirros uppstår. Tack vare tidig diagnos och behandling utvecklar två tredjedelar av patienterna aldrig cirros. Ordet cirros skapar ofta rädsla och osäkerhet hos patienten vid diagnos.
Det egna immunförsvaret angriper först gallgångarna och sedan hela levern. Sjukdomens uppkomst är ännu inte känd. En teori är att vissa människor har ett genetiskt anlag för PBC. Tillkommer det då en, ofta tillfällig, utlösare såsom toxiner, infektion eller hormonförändring, kan detta utlösa sjukdomen. PBC är inte en alkoholrelaterad sjukdom. Alkohol ska dock som vid alla kro
Prim&#;r bili&#;r cholangitis
Diagnostiske kriterier
- Diagnosen kan i mange tilfælde stilles alene ud fra abnorme blodprøvesvar: vedvarende høje basiske fosfataser uden anden påviselig årsag og forhøjet IgM samt positivt mitokondrieantistof (AMA)1,2,3
- En histologisk undersøgelse af en leverbiopsi kan bekræfte diagnosen og afklare, hvilket stadium sygdommen er i
Sygehistorie
- Hos nogle ( %) opdages sygdommen tilfældigt i et asymptomatisk stadium på grund af tilfældige fund af påvirkede levertal. Symptomatisk sygdom med kløe og træthed kan vare i årevis ( 20 år), inden det ender med cirrose. Enkelte tilfælde synes at brænde ud inden da. Hos nogle få patienter ses progression til cirrose allerede i løbet af 1 til 2 år
- De fleste vil med tiden udvikle symptomer, efterhånden som sygdommen progredierer
- Tidlige tegn
- Snigende symptomer med træthed ( %), som kan være invaliderende, generende kløe ( %) og uforklarlig hyperlipidæmi (op til 85 %) er de hyppigste tidlige symptomer og tegn
- Symptomer p
.
.